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DESCRIPCIÓN DE LOS DISTINTOS TIPOS DE LINFOMA

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MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM / LINFOMA LINFOPLASMOCITICO (Lymphopasmacytic lymphoma / Waldenstrom macroglobulinemia)

Se trata de una neoplasia de células B compuesta por linfocitos pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas, que afectan a médula ósea, ganglios y bazo, normalmente carentes de CD5;

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM / LINFOMA LINFOPLASMOCITICO (Lymphopasmacytic lymphoma / Waldenstrom macroglobulinemia)

Se trata de una neoplasia de células B compuesta por linfocitos pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas, que afectan a médula ósea, ganglios y bazo, hay proteína monoclonal en suero (IgM) y en muchos casos hiperviscosidad o crioglobulinemia.

Representa aproximadamente el 1-2% de las neoplasias hematológicas.

SINDROME LINFOPROLIFERATIVO POSTRASPLANTE (Post-transplant lymphoproliferative disorders, PTLD)

Los síndromes linfoproliferativos postrasplante (SLPT) son una complicación que puede aparecer en los receptores de trasplantes de órgano sólido (corazón, hígado, pulmón, riñón) o de médula ósea.

LINFOMA TESTICULAR PRIMARIO (Primary testicular lymphoma)

El linfoma testicular primario representa aproximadamente el 5% del total de las neoplasias testiculares, y sólo el 1% del total de linfomas y el 2% de los linfomas extranodales.

LINFOMA DEL MANTO (Mantle cell lymphoma)

El linfoma de células del manto (LCM) representa aproximadamente entre el 5-8% del total de linfomas no hodgkin. Es más frecuente en varones.

Su curso es agresivo. La sintomatología más frecuente viene dada por la presencia de adenopatías.

LINFOMA MEDIASTINICO (Mediastinal large B-cell lymphoma)

El linfoma mediastínico es un subtipo de linfoma de células B grandes de origen tímico y que tiene características peculiares.

Representan aproximadamente el 2-4% de todos los linfomas no-Hodgkin y el 6-13% del total de linfomas de celulas B grandes.

LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS GRANDES (Anaplastic large cell lymphoma, ALCL)

Es un linfoma de células T compuesto por células linfoides grandes con citoplasma abundante y pleomórfico, con núcleo a menudo en forma de herradura. Las células son CD30+. La mayoría de los casos son ALK+ (anaplastic large cell lymphoma kinase protein), aunque los casos ALK- también se incluyen en esta categoría.

TRASPLANTE EN EL LINFOMA DE HODGKIN

Aunque la quimioterapia y la radioterapia constituyen un tratamiento muy eficaz del linfoma de Hodgkin, existe una proporción de pacientes que se muestran refractarios o recaen, constituyendo éste un grupo de peor pronóstico. Y aunque nuevos fármacos, como el Brentuximab Vedotin (anti-CD30), se están utilizando para el tratamiento de la enfer

ESTADIAJE LINFOMA DE HODGKIN Clasificación de ANN ARBOR (modificación de COTSWOLD)

-Estadio I: afectación de una única región ganglionar o estructura linfoide (ej: bazo, timo, anillo Waldeyer)

-Estadio II: afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (el mediastino es un sólo sitio; los hiliares son uno de cada lado);

CLASIFICACIÓN DEL LINFOMA DE HODGKIN

Se distinguen 2 tipos que difieren entre sí en los hallazgos clínicos y evolución, morfología, inmunofenotipo, transcripción de inmunoglobulinas de las células neoplásicas y composición background celular.

1.- Linfoma de Hodgkin nodular de predominio linfocítico
2.- Linfoma de Hodgkin clásico

En el Linfoma de Hodgkin clásico se di

CLASIFICACIÓN DEL LINFOMA DE HODGKIN

Se distinguen 2 tipos que difieren entre sí en los hallazgos clínicos y evolución, morfología, inmunofenotipo, transcripción de inmunoglobulinas de las células neoplásicas y composición background celular.

1.- Linfoma de Hodgkin nodular de predominio linfocítico
2.- Linfoma de Hodgkin clásico

En el Linfoma de Hodgkin clásico se di

LEUCEMIA LINFATICA CRONICA B / LINFOMA LINFOCITICO DE CELULAS PEQUEÑAS (Chronic lymphocytic leukaemia / small lymphocytic lymphoma)

La leucemia lifática crónica y el linfoma linfocítico bien diferenciado son dos procesos idénticos, denominándose leucemia si predomina su expresión en sangre periférica (LLC-B).

La LLC tiene una incidencia de 3-5 casos por 100.000 habitantes/año, pero que se incrementa con la edad a 50 casos en la población mayor de 70 años, siendo la

LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS (Hairy cell leukemia)

La leucemia de células peludas es un síndrome linfoproliferativo crónico de células B, que comprende aproximadamente el 2-3% del total de leucemias del adulto.

LINFOMA MALT/Linfoma de zona marginal extranodal (Extranodal MZL of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) type)

Los linfomas de la zona marginal representan un grupo de linfomas que se originan a partir de linfocitos B de memoria de la zona marginal de los folículos linfoides secundarios.

Estos linfomas se desarrollan en el bazo , en ganglios y mucho más frecuentemente en el tejido linfoide asociado a mucosas .

Los linfomas de tipo MALT suponen el

LINFOMA DE BURKITT (Burkitt Lymphoma)

En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, la leucemia tipo Burkitt y el linfoma tipo Burkitt son clasificados como diferentes formas de presentación de una misma enfermedad. El linfoma de Burkitt recibe también el nombre de linfoma de células pequeñas no hendidas.

LINFOMA DE BURKITT (Burkitt Lymphoma)

En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, la leucemia tipo Burkitt y el linfoma tipo Burkitt son clasificados como diferentes formas de presentación de una misma enfermedad. El linfoma de Burkitt recibe también el nombre de linfoma de células pequeñas no hendidas.

LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES (Diffuse large B-cell non-Hodgkins lymphoma, DLBCL)

El linfoma difuso de células grandes B (LDCBG) es el tipo más frecuente de linfoma (aproximadamente entre el 30 y 50% del total de casos nuevos). Más de la mitad de los pacientes son mayores de 60 años aunque puede aparecer en cualquier edad. La tasa de incidencia en Europa es de 3–4/100.000 habitantes año.

LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES (Diffuse large B-cell non-Hodgkins lymphoma, DLBCL)

El linfoma difuso de células grandes B (LDCBG) es el tipo más frecuente de linfoma (aproximadamente entre el 30 y 50% del total de casos nuevos). Más de la mitad de los pacientes son mayores de 60 años aunque puede aparecer en cualquier edad. La tasa de incidencia en Europa es de 3–4/100.000 habitantes año.

LINFOMA FOLICULAR (Follicular Lymphoma, FL)

El linfoma folicular es el segundo tipo de linfoma en frecuencia, representando aproximadamente el 20-30% del total. Su tasa de incidencia es de 5-7/100.000 habitantes año.
Afecta fundamentalmente a adultos y ancianos. La incidencia entre sexos es igual.
Desde el punto de vista clínico su presentación suele ser en estadios avanzados (III-IV).

LINFOMA FOLICULAR (Follicular Lymphoma, FL)

El linfoma folicular es el segundo tipo de linfoma en frecuencia, representando aproximadamente el 20-30% del total. Su tasa de incidencia es de 5-7/100.000 habitantes año.
Afecta fundamentalmente a adultos y ancianos. La incidencia entre sexos es igual.
Desde el punto de vista clínico su presentación suele ser en estadios avanzados (III-IV).

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