Los linfomas de zona marginal (Marginal zone lymphomas, MZLs) representan un grupo heterogéneo de trastornos linfoproliferativos indolentes originados desde linfocitos B de memoria, que normalmente están presentes en la zona marginal -es decir, en la parte externa de la zona del manto- de los folículos linfoides secundarios.

La revisión de 2017  de the World Health Organization (WHO) Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues identifica 3 subtipos de Linfomas de Zona Marginal según el sitio involucrado, la presentación clínica y el curso de la enfermedad, así como los perfiles moleculares.

1.- Extranodales MZL de tipo MALT (EMZL, extranodal marginal zone lymphoma)

2.- Linfoma esplénico de la zona marginal (SMZL, splenic marginal zone lymphoma)

3.- Linfoma nodal de la zona marginal (NMZL, nodal marginal zone lymphoma)

 

LINFOMA ESPLENICO DE LA ZONA MARGINAL

La mayoría de los pacientes muestran un curso indolente, con una supervivencia media de aproximadamente 8-10 años. Suele presentarse con esplenomegalia y los pacientes pueden tener afectación ósea y de sangre periférica. El pronóstico es heterogéneo, con un 30% de resultados malos, incluyendo un 5% -10% de pacientes que se transforman a LDCBG. El diagnóstico definitivo se basa en la histología del bazo, aunque no es indispensable, así como la realización de esplenectomía.

En el estudio inicial son importantes la historia clínica, exploración física y la realización de biopsia de médula ósea, estudio del bazo si esplenectomía, TAC, analítica, serología virus de hepatitis e inmunofenotipo. Se debe realizar estudio de autoinmunidad: ANA, anti-DNA, anticuerpos antitiroideos, RF; anticoagulantes circulantes (lupico o cardiolipidico), vWD adquirido, deficit de C1.

El pronóstico se puede realizar por el SMZL score (hemoglobina, plaquetas, LDH, nodulo sextrahiliares) que establece 3 grupos de riesgo con LSS (lymphoma-specific survival) a los 5 años de 94%, 78% and 69%, respectivamente.

El tratamiento en los pacientes que son VHC+ comienza por la erradicación del mismo. En casos en que se tengan síntomas por esplenomegalia, se puede realizar esplenectomía, aunque el tratamiento habitual es el uso de Rituximab en monoterapia o asociado en algunos casos a quimioterapia. Una parte de los pacientes permanecen asintomáticos y se puede tener una conducta expectante.

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