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DESCRIPCIÓN DE LOS DISTINTOS TIPOS DE LINFOMA

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MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM / LINFOMA LINFOPLASMOCITICO (Lymphopasmacytic lymphoma / Waldenstrom macroglobulinemia)

Se trata de una neoplasia de células B compuesta por linfocitos pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas, que afectan a médula ósea, ganglios y bazo, hay proteína monoclonal en suero (IgM) y en muchos casos hiperviscosidad o crioglobulinemia.

Representa aproximadamente el 1-2% de las neoplasias hematológicas.

TRASPLANTE EN EL LINFOMA DE HODGKIN

Aunque la quimioterapia y la radioterapia constituyen un tratamiento muy eficaz del linfoma de Hodgkin, existe una proporción de pacientes que se muestran refractarios o recaen, constituyendo éste un grupo de peor pronóstico. Y aunque nuevos fármacos, como el Brentuximab Vedotin (anti-CD30), se están utilizando para el tratamiento de la enfer

CLASIFICACIÓN DEL LINFOMA DE HODGKIN

Se distinguen 2 tipos que difieren entre sí en los hallazgos clínicos y evolución, morfología, inmunofenotipo, transcripción de inmunoglobulinas de las células neoplásicas y composición background celular.

1.- Linfoma de Hodgkin nodular de predominio linfocítico
2.- Linfoma de Hodgkin clásico

En el Linfoma de Hodgkin clásico se di

LEUCEMIA LINFATICA CRONICA B / LINFOMA LINFOCITICO DE CELULAS PEQUEÑAS (Chronic lymphocytic leukaemia / small lymphocytic lymphoma)

La leucemia lifática crónica y el linfoma linfocítico bien diferenciado son dos procesos idénticos, denominándose leucemia si predomina su expresión en sangre periférica (LLC-B).

La LLC tiene una incidencia de 3-5 casos por 100.000 habitantes/año, pero que se incrementa con la edad a 50 casos en la población mayor de 70 años, siendo la

LINFOMA MALT/Linfoma de zona marginal extranodal (Extranodal MZL of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) type)

Los linfomas de la zona marginal representan un grupo de linfomas que se originan a partir de linfocitos B de memoria de la zona marginal de los folículos linfoides secundarios.

Estos linfomas se desarrollan en el bazo , en ganglios y mucho más frecuentemente en el tejido linfoide asociado a mucosas .

Los linfomas de tipo MALT suponen el

LINFOMA DE BURKITT (Burkitt Lymphoma)

En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, la leucemia tipo Burkitt y el linfoma tipo Burkitt son clasificados como diferentes formas de presentación de una misma enfermedad. El linfoma de Burkitt recibe también el nombre de linfoma de células pequeñas no hendidas.

LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES (Diffuse large B-cell non-Hodgkins lymphoma, DLBCL)

El linfoma difuso de células grandes B (LDCBG) es el tipo más frecuente de linfoma (aproximadamente entre el 30 y 50% del total de casos nuevos). Más de la mitad de los pacientes son mayores de 60 años aunque puede aparecer en cualquier edad. La tasa de incidencia en Europa es de 3–4/100.000 habitantes año.

LINFOMA FOLICULAR (Follicular Lymphoma, FL)

El linfoma folicular es el segundo tipo de linfoma en frecuencia, representando aproximadamente el 20-30% del total. Su tasa de incidencia es de 5-7/100.000 habitantes año.
Afecta fundamentalmente a adultos y ancianos. La incidencia entre sexos es igual.
Desde el punto de vista clínico su presentación suele ser en estadios avanzados (III-IV).

LINFOMA LINFOBLASTICO (Lymphoblastic lymphoma)

El linfoma linfoblástico (LBL) es una neoplasia de células precursoras de linaje B (B-LBL) o de células T (T-LBL).

LINFOMA DE CELULAS T PERIFERICO, NOS(Peripheral T-Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified)

El linfoma T Periférico, NOS (Peripheral T-Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified) constituye una categoría de linfomas,  que representa el 30% de los linfomas de células T periféricas.

Una gran parte de los pacientes presentan en el momento del diagnóstico enfermedad avanzada y síntomas B.

MICOSIS FUNGOIDE (Mycosis fungoides)

Es el tipo más frecuente de linfoma T cutáneo. Tiene predominio en varones (2:1). Desde el punto de vista clínico se caracteriza por la aparición de placas, manchas o tumores en la piel, aunque hay variantes en las que se aprecian vesículas, zonas hipopigmentadas, etc.

GENERALIDADES LINFOMAS CUTÁNEOS

El LINFOMA CUTÁNEO representa el segundo tipo más frecuente de linfoma extranodal.

Se define por la presencia de localizaciones cutáneas únicamente, sin enfermedad nodal o sistémica al menos durante seis meses después del diagnóstico (a excepción de algunos casos tales como la micosis fungoide y el síndrome de Sézary)

En cuanto a lo

ENFERMEDAD DE CASTLEMAN (Castleman disease)

La enfermedad de Castleman es una patología rara que se caracteriza por el crecimiento de tejido linfático en tórax, estómago o cuello, fundamentalmente.

Se distinguen 3 tipos: hialino-vascular, plasmo-celular y enfermedad de Castleman Multicéntrica.

En las formas localizadas el tratamiento puede ser quirúrgico o radioteapia.

TRATAMIENTO DEL LINFOMA DE HODGKIN

En el linfoma de Hodgkin se suele diferenciar a la hora de elegir tratamiento entre los llamados estadios localizados (I-II de Ann Arbor) y los estadios en que la enfermedad está más avanzada (III-IV;

LINFOMA NODAL DE ZONA MARGINAL DE CELULAS B (Nodal marginal zone B-cell lymphoma)

El linfoma LINFOMA NODAL DE ZONA MARGINAL DE CELULAS B (Nodal marginal zone B-cell lymphoma (NMZL), también conocido como linfoma monocitoide es una neoplasia primariamente ganglionar que se asemeja por sus características (morfología, inmunofenotipo, genética) al linfoma de zona marginal del tipo extranodal (MALT) o esplénico, pero sin eviden

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