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DESCRIPCIÓN DE LOS DISTINTOS TIPOS DE LINFOMA

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MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM / LINFOMA LINFOPLASMOCITICO (Lymphopasmacytic lymphoma / Waldenstrom macroglobulinemia)

Se trata de una neoplasia de células B compuesta por linfocitos pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas, que afectan a médula ósea, ganglios y bazo, normalmente carentes de CD5;

SINDROME LINFOPROLIFERATIVO POSTRASPLANTE (Post-transplant lymphoproliferative disorders, PTLD)

Los síndromes linfoproliferativos postrasplante (SLPT) son una complicación que puede aparecer en los receptores de trasplantes de órgano sólido (corazón, hígado, pulmón, riñón) o de médula ósea.

LINFOMA TESTICULAR PRIMARIO (Primary testicular lymphoma)

El linfoma testicular primario representa aproximadamente el 5% del total de las neoplasias testiculares, y sólo el 1% del total de linfomas y el 2% de los linfomas extranodales.

LINFOMA MEDIASTINICO (Mediastinal large B-cell lymphoma)

El linfoma mediastínico es un subtipo de linfoma de células B grandes de origen tímico y que tiene características peculiares.

Representan aproximadamente el 2-4% de todos los linfomas no-Hodgkin y el 6-13% del total de linfomas de celulas B grandes.

LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS GRANDES (Anaplastic large cell lymphoma, ALCL)

Es un linfoma de células T compuesto por células linfoides grandes con citoplasma abundante y pleomórfico, con núcleo a menudo en forma de herradura. Las células son CD30+. La mayoría de los casos son ALK+ (anaplastic large cell lymphoma kinase protein), aunque los casos ALK- también se incluyen en esta categoría.

ESTADIAJE LINFOMA DE HODGKIN Clasificación de ANN ARBOR (modificación de COTSWOLD)

-Estadio I: afectación de una única región ganglionar o estructura linfoide (ej: bazo, timo, anillo Waldeyer)

-Estadio II: afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (el mediastino es un sólo sitio; los hiliares son uno de cada lado);

CLASIFICACIÓN DEL LINFOMA DE HODGKIN

Se distinguen 2 tipos que difieren entre sí en los hallazgos clínicos y evolución, morfología, inmunofenotipo, transcripción de inmunoglobulinas de las células neoplásicas y composición background celular.

1.- Linfoma de Hodgkin nodular de predominio linfocítico
2.- Linfoma de Hodgkin clásico

En el Linfoma de Hodgkin clásico se di

LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS (Hairy cell leukemia)

La leucemia de células peludas es un síndrome linfoproliferativo crónico de células B, que comprende aproximadamente el 2-3% del total de leucemias del adulto.

LINFOMA DE BURKITT (Burkitt Lymphoma)

En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, la leucemia tipo Burkitt y el linfoma tipo Burkitt son clasificados como diferentes formas de presentación de una misma enfermedad. El linfoma de Burkitt recibe también el nombre de linfoma de células pequeñas no hendidas.

LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES (Diffuse large B-cell non-Hodgkins lymphoma, DLBCL)

El linfoma difuso de células grandes B (LDCBG) es el tipo más frecuente de linfoma (aproximadamente entre el 30 y 50% del total de casos nuevos). Más de la mitad de los pacientes son mayores de 60 años aunque puede aparecer en cualquier edad. La tasa de incidencia en Europa es de 3–4/100.000 habitantes año.

LINFOMA FOLICULAR (Follicular Lymphoma, FL)

El linfoma folicular es el segundo tipo de linfoma en frecuencia, representando aproximadamente el 20-30% del total. Su tasa de incidencia es de 5-7/100.000 habitantes año.
Afecta fundamentalmente a adultos y ancianos. La incidencia entre sexos es igual.
Desde el punto de vista clínico su presentación suele ser en estadios avanzados (III-IV).

LINFOMA T ANGIOINMUNOBLASTICO (Angioimmunoblastic T-cell lymphoma)

Es un linfoma T periférico (LTP) que se caracteriza por enfermedad sistémica, infiltrado polimorfo que afecta a los ganglios , con una proliferación prominente de vénulas endoteliales y células dendríticas.

Representan aproximadamente el 1-2% de todos los linfomas no-Hodgkin y el 15-20% de los LTP.

LINFOMA EN PACIENTES CON SIDA

El linfoma no Hodgkin es la segunda neoplasia más frecuente en pacientes con SIDA y se ha considerado una manifestación tardía de la infección por el VIH.

LINFOMA EXTRANODAL NK/T NASAL (Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)

Es un tipo de linfoma no-Hodgkin, que afecta habitualmente nariz, senos paranasales y nasofaringe. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por la destrucción de los tejidos faciales, comenzando en la línea media.

LINFOMA SECUNDARIO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SECONDARY CNS LYMPHOMA)

El linfoma secundario se define como la afectación del SNC, no evidenciada al inicio del tratamiento de un linfoma sistémico.

LINFOMA DE CELULAS T PERIFERICO, NOS(Peripheral T-Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified)

Los linfomas no-Hodgkin de células T son neoplasias relativamente poco frecuentes y suponen aproximadamente el 10% de todos los linfomas no-Hodgkin.

CLASIFICACION DE LOS LINFOMAS CUTANEOS

CLASIFICACION DE LOS LINFOMAS CUTANEOS

Se distinguen varias entidades atendiendo a los criterios de la clasificación de la European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC), la World Health Organization (WHO) y la International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL)

LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS T Y LINFOMAS DE CELULAS NK

ENFERMEDAD DE CASTLEMAN (Castleman disease)

La enfermedad de Castleman es una patología rara que se caracteriza por el crecimiento de tejido linfático en tórax, estómago o cuello, fundamentalmente.

Se distinguen 3 tipos: hialino-vascular, plasmo-celular y enfermedad de Castleman Multicéntrica.

El tipo hialino-vascular representa el 90% de los casos.

LINFOMA PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (PRIMARY CENTRAL NERVOUS SYSTEM LYMPHOMA)

Es una forma extranodal de linfoma no Hodgkin que se origina en el cerebro, ojos, leptomeninges o médula espinal sin evidencia de linfoma en otra localización en el momento del diagnóstico.

Se suele establecer una separación según se trate de pacientes inmunocompetentes o con infección VIH.

TRATAMIENTO DEL LINFOMA DE HODGKIN

En el linfoma de Hodgkin se suele diferenciar a la hora de elegir tratamiento entre los llamados estadios localizados (I-II de Ann Arbor) y los estadios en que la enfermedad está más avanzada (III-IV;

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