El linfoma mediastínico es un subtipo de linfoma de células B grandes de origen tímico y que tiene características peculiares.

Representan aproximadamente el 2-4% de todos los linfomas no-Hodgkin y el 6-13% del total de linfomas de celulas B grandes. La incidencia es mayor en mujeres (ratio 2:1) y ocurre más frecuentemente entre los 30-40 años de edad.

La mayoría de los pacientes presentan enfermedad localizada con síntomas producidos por la masa mediastínica (tos, dolor, disfagia, síndrome de vena cava superior, edema facial, aumento del tamaño mamario…). Sólo el 20% se presentan en estadio III/IV al inicio de la enfermedad. Puede haber afectación extranodal (médula ósea) en el momento del diagnóstico y de otros sitios (sistema nervioso, riñones) sobretodo en los casos de recaída. El tamaño voluminoso de la masa (mayor de 10 cm.; “bulky”) suele ser común, pudiendo infiltrar localmente pulmón, pleura, pared torácica, pericardio y producir taponamiento cardíaco y/o derrame pleural.

Desde el punto de vista histológico hay proliferación celular difusa y fibrosis (esclerosis).

Expresa inmunofenotipo B (CD19, CD20, CD22, CD79a); sin embargo Ig y HLA I y II se expresan incompletamente o están ausentes. CD10 y CD5 son negativos. CD30 se expresa en más del 80% de los casos pero débil y heterogéneo comparado con el linfoma de Hodgkin. Positividad frecuente para IRF4/MUM1 y CD23.

El estudio con técnicas de microarrays revela que se trata de una entidad distinta al linfoma de célula grande y al linfoma de Hodgkin clásico (subtipo eslerosis nodular)

El pronóstico es relativamente bueno en comparación con el linfoma de célula grande en ausencia de factores adversos. Falta de respuesta a la primera línea de tratamiento, mal estado general, elevación de LDH, masa bulky, infiltración del pericardio y/o pleural son factores adversos.

No existe un tratamiento estandarizado, habiendo diferencias entre los distintos centros. Los esquemas más utilizados son R-CHOP más radioterapia y DA-EPOCH-R (sin radioterapia).

El tratamiento con dosis altas de quimioterapia con trasplante de progenitores hematopoyéticos en primera línea, aunque obtiene muy buenos resultados, suele reservarse para pacientes refractarios o en recaída dados los excelentes resultados de la quimioterapia / radioterapia.

Ya hay datos de la utilidad del PET para estadiaje y predicción de recaída en estos pacientes lo que ayudará a definir mejor la utilización del tratamiento radioterápico.

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