Es una forma extranodal de linfoma no Hodgkin que se origina en el cerebro, ojos, leptomeninges o médula espinal sin evidencia de linfoma en otra localización en el momento del diagnóstico.

Se suele establecer una separación según se trate de pacientes inmunocompetentes o con infección VIH. En el sujeto inmunocompetente la edad de aparición es entre los 50-60 años, predomina ligeramente el sexo femenino (1:2-1.0) y en el 70% de los casos se presenta como una lesión solitaria, mientras que en el paciente con infección VIH, la edad es más temprana (31-35), hay predominio en el varón (7.3:1.0) y en el 50% de los casos se presenta como lesión múltiple.

Aproximadamente el 98% son linfomas B, CD20+, usualmente linfoma difuso de células B grandes (LDCGB), inmunoblástico o linfoblástico. Sólo el 2% son linfomas de células T. De bajo grado el 3% (80% de células B y 20% de células T).

Cuando se presenta formando lesiones intracraneales, el 85% son supratentoriales y el 60% periventriculares, alcanzando los ganglios basales, tálamo o cuerpo calloso; la distribución por lóbulos es: frontal (20%), parietal (18%), temporal (15%) y occipital (4%). En la forma de presentación leptomeníngea sólo el 7% de los casos lo hace de forma aislada asociándose en casi la mitad de los casos a lesiones intracraneales. El linfoma intraocular afecta a vítreo, retina, coroides o nervio óptico. Es raro en solitario, pero se detecta en hasta el 10-20% de las formas intracraneales. La mayoría metastatiza en cerebro. La afectación aislada de la médula espinal supone menos del 1%.

LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Se separa del LDCGB sistémico. Incluye el linfoma cerebral primario y el intraocular. Quedan excluidos los secundarios y los asociados a inmunodeficiencia. Se precisa mejorar el conocimiento sobre la célula de origen, los eventos de su transformación y el papel del microambiente. Comprende el 1% del total de LNH y el 3–5% de todos los tumores cerebrales. Es más frecuente en mayores de 60 años. En el 60% la localización es supratentorial, en el 20% múltiple y en el 20% intraocular. Los síntomas más frecuentes son el déficit neurológico (50-80%), los síntomas por hipertensión intracraneal y las alteraciones mentales. El pronóstico depende de factores tales como la edad y el estado general.

El tratamiento actual es la quimioterapia con altas dosis de metotrexato (3-5 dosis de ≥ 3g/m2 administrado en 2 – 3 horas a intervalos de no más de 2-3 semanas). La eficacia puede mejorar al combinarse con agentes que atraviesen la barrera hematoencefálica (BHE), como la citarabina.

No se recomienda el tratamiento combinado (quimioterapia + radioterapia), sino en algunos casos de alto riesgo y que no han conseguido respuesta completa con la quimioterapia de primera línea, ya que los ensayos clínicos randomizados no han demostrado superioridad en supervivencia en los pacientes que han recibido QT+RT, y la toxicidad neurológica es además mayor en los pacientes que han recibido radioterapia, en especial en los mayores de 60 años.

El tratamiento con altas dosis de quimioterapia y trasplante de progenitores hematopoyéticos es un procedimiento experimental. Se utiliza como tratamiento de rescate en pacientes con enfermedad progresiva o recaída después de quimio-radioterapia convencional o como consolidación del tratamiento de primera línea con QT, reemplazando o precediendo a la radioterapia.

Se están investigando tratamientos con anticuerpos monoclonales y con fármacos disruptores de la BHE.