Los linfomas de zona marginal (Marginal zone lymphomas, MZLs) representan un grupo heterogéneo de trastornos linfoproliferativos indolentes originados desde linfocitos B de memoria, que normalmente están presentes en la zona marginal -es decir, en la parte externa de la zona del manto- de los folículos linfoides secundarios.

La revisión de 2017  de the World Health Organization (WHO) Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues identifica 3 subtipos de Linfomas de Zona Marginal según el sitio involucrado, la presentación clínica y el curso de la enfermedad, así como los perfiles moleculares.

1.- Extranodales MZL de tipo MALT (EMZL, extranodal marginal zone lymphoma)

2.- Linfoma esplénico de la zona marginal (SMZL, splenic marginal zone lymphoma)

3.- Linfoma nodal de la zona marginal (NMZL, nodal marginal zone lymphoma)

 

LINFOMA NODAL DE LA ZONA MARGINAL

El linfoma LINFOMA NODAL DE ZONA MARGINAL DE CELULAS B (Nodal marginal zone B-cell lymphoma (NMZL), también conocido como linfoma monocitoide es una neoplasia primariamente ganglionar que se asemeja por sus características (morfología, inmunofenotipo, genética) al linfoma de zona marginal del tipo extranodal (MALT) o esplénico, pero sin evidencia de enfermedad esplénica ni extranodal .
Representan menos de 2% del total de lijnfomas.
Se suele presentar en pacientes entre los 50-60 años, con ligero predominio en mujeres. Clínicamente tiene la misma presentación que otros linfomas nodales indolentes, como el LLBD y el linfoma folicular. Se ven afectados fundamentalmente los ganglios linfáticos periféricos y ocasionalmente a la médula ósea y sangre periférica y desde el punto de vista clínico los pacientes presentan adenopatías localizadas o generalizadas, pero manteniendo buen estado general. Parece haber una elevada prevalencia de infección por virus de hepatitis C.

Tiene características propias desde el punto de vista histológico, inmunofenotípico y genético.El diagnóstico requiere la exclusión de afectación extranodal y esplénica para distinguirlo de otros LZM.
El tratamiento se suele realizar con clorambucio o fludarabina o bien con poliquimioteapia (CHOP habitualmente); se están investigando también el uso de anticuerpos monoclonales (rituximab) y en pacientes jóvenes el trasplante de progenitores hematopoyéticos. Para el tratamiento de los estadiós localizados se puede utilizar la radioterapia.

 

 

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