El linfoma LINFOMA NODAL DE ZONA MARGINAL DE CELULAS B (Nodal marginal zone B-cell lymphoma (NMZL), también conocido como linfoma monocitoide es una neoplasia primariamente ganglionar que se asemeja por sus características (morfología, inmunofenotipo, genética) al linfoma de zona marginal del tipo extranodal (MALT) o esplénico, pero sin evidencia de enfermedad esplénica ni extranodal .
Representan menos de 2% del total de lijnfomas.
Se suele presentar en pacientes entre los 50-60 años, con ligero predominio en mujeres. Se ven afectados fundamentalmente los ganglios linfáticos periféricos y ocasionalmente a la médula ósea y sangre periférica y desde el punto de vista clínico los pacientes presentan adenopatías localizadas o generalizadas, pero manteniendo buen estado general. Parece haber una elevada prevalencia de infección por virus de hepatitis C.
Tiene características propias desde el punto de vista histológico, inmunofenotípico y genético.
El tratamiento se suele realizar con clorambucio o fludarabina o bien con poliquimioteapia (CHOP habitualmente); se están investigando también el uso de anticuerpos monoclonales (rituximab) y en pacientes jóvenes el trasplante de progenitores hematopoyéticos.
En una serie de 27 pacientes, la supervivencia a los 5 años fue superior al 75%