El linfoma folicular es el segundo tipo de linfoma en frecuencia, representando aproximadamente el 20-30% del total. Su tasa de incidencia es de 5-7/100.000 habitantes año.
Afecta fundamentalmente a adultos y ancianos. La incidencia entre sexos es igual.
Desde el punto de vista clínico su presentación suele ser en estadios avanzados (III-IV). Se afectan predominantemente los ganglios, el bazo y la médula ósea; en ocasiones también la sangre periférica y sitios extranodales. Se trata de una enfermedad con un comportamiento clínico habitualmente indolente pero de difícil curación. Puede ocurrir transformación a linfoma difuso de células grandes B.
La combinación de técnicas inmunológicas, citogenéticas y moleculares permite la definición de esta entidad en la clasificación de la OMS.
Desde el punto de vista morfológico se caracteriza por la existencia de células centrofoliculares, usualmente una mezcla de centrocitos y centroblastos, y el patrón histológico es al menos parcialmente folicular, aunque pueden estar presente áreas difusas (Patrón: folicular, folicular y difuso, folicular focal, difuso). La clasificación OMS se propone la división en grados 1, 2 y 3 (3A y 3B). El grado 3B se considera un linfoma agresivo y se trata como tal.
En los estudios inmunológicos habitualmente las células expresan inmunoglobulinas de superficie y son CD10+, BCL2+, BCL6+; no suelen expresar CD5, CD43, CD11c. CD23 puede ser ocasionalmente negativo. La positividad para CD10 suele distinguirlo del linfoma de la zona marginal y la negatividad para CD5 y CD43 linfoma MALT.
En los estudios genéticos se detecta la translocación t(14;18) que produce la sobreexpresión del gen bcl-2 en el 70-95% acumulándose BCL-2. También son frecuentes las siguientes anomalías citogenéticas: +7 (20%), +18 (20%), entre otras.
Para el estadiaje y evaluación de la respuesta se precisan estudios analíticos y de imagen.
En la evaluación pronóstica tiene gran importancia el Indice Pronóstico Internacional para el Linfoma Folicular (FLIPI).
En el momento actual, y aunque la práctica tiene variaciones según los centros, las recomendaciones más aceptadas de tratamiento (en casos seleccionados puede realizarse sólo observación) y basadas en las guías de la European Society for Medical Oncology (ESMO) y de National Comprehensive Cancer Network (NCCN) son:

TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA
Estadio I-II:
El tratamiento con radioterapia puede conseguir la curación. No obstante en pacientes con masa tumoral grande o con factoresde pronóstico adverso se indica tratamiento sistémico no estando probado el papel de la radioterapia de consolidación.
Estadio III-IV:
Se recomienda iniciar tratamiento en los casos de sintomatología B, compresión de órgano vital, ascitis, derrame pleural, alteraciones hematológicas, enfermedad voluminosa o progresión rápida.
Es de elección la quimioinmunoterapia con CHOP, CVP o esquemas con análogos de purinas (Fludarabina-Ciclofosfamida, Fludarabina-Mitoxantrone o Bendamustina), asociados a Rituximab.
La monoterapia con anticuerpos monoclonales (rituximab, radioinmunoterapia) o alquilantes (bendamustina, clorambucil) pueden ser una alternativa para pacientes de bajo riesgo o con contraindicación para quimioinmunoterapia más agresiva.

El mantenimiento con Rituximab en primera línea mejora la supervivencia libre de progresión.
El tratamiento con radioquimioinmunoterapia seguido de trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) prolonga la supervivencia libre de progresión, pero en primera línea es un tratamiento en fase experimental.

TRATAMIENTO DE LA RECAIDA
Es recomendable repetir la biopsia para descartar la transformación a linfoma de célula grande.
En recaídas tempranas (< de 12 meses): elegir un esquema sin resistencia cruzada (Bendamustina después de CHOP). Si el esquema previo contenía rituximab y la duración de la respuesta fue mayor de 6-12 meses, se debe añadir Rituximab.
El mantenimiento con Rituximab prolonga la supervivencia libre de progresión y muestra también tendencia a mejorar la supervivencia global.
El tratamiento de consolidación con trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) prolonga la supervivencia global y libre de progresión, pero su papel está redefiniéndose en la era del tratamiento con rituximab.
La radioinmunoterapia y el trasplante alogénico son opciones en este momento.

NUEVOS FARMACOS
Están en desarrollo ensayos y nuevos fármacos (bortezomib, SAHA, anticuerpos monoclonales) que aumentarán en breve el arsenal terapéutico.