lunes, 25 de septiembre de 2017
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> mielomas > descripcion de los distintos tipos de mieloma y discrasias de celulas plasmaticas > gammapatia monoclonal de significado incierto (monoclonal gammopathy of undetermined significance)

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GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO (Monoclonal gammopathy of undetermined significance)


Revisado por FJ Capote el 29.06.2012

Gammapatía Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI) es un término originalmente acuñado por el grupo de la Clínica Mayo (Kyle, 1978) que se define por la presencia de una proteína monoclonal en el suero o la orina de un sujeto sin evidencia de mieloma múltiple, amiloidosis, macroglobulinemia de Waldenström u otras enfermedades relacionadas.



TIPOS DE GAMMAPATIA MONOCLONAL

1.- GMSI no-IgM (IgA, IgG)

Deben cumplirse los 3 criterios:
• Proteina monoclonal en suero < 3 gr
• Células plasmáticas clonales en MO < 10%
• Ausencia de CRAB, atribuible a desorden proliferativo de CP

2.- GMSI IgM

Deben cumplirse los 3 criterios:
• Proteina monoclonal en suero < 3 gr
• Células linfoplasmocíticas clonales en MO < 10%
• Ausencia de daño orgánico como anemia, sintomas constitucionales, hiperviscosidad, linfadenopatía, o hepatoesplenomegalia atribuible a desorden linfoproliferativo

3.- GMSI de cadenas ligeras

Deben cumplirse los criterios:
• Ratio anormal de CLS (<0.26 ó >1.65)
• Incremento del nivel de cadena ligera (incremento de CLS kappa en pacientes con ratio >1.65 y incremento de CLS lambda en pacientes con ratio <0.26)
• No cadenas pesadas de Ig o inmunofijación
• Células plasmáticas clonales en MO < 10%
• Ausencia de daño orgánico CRAB atribuible a desorden proliferativo de CP 


ESTRATIFICACIÓN DE RIESGO CLINICA MAYO

Factores de riesgo:
• Proteina monoclonal en suero > 1.5 gr/dL
• Ratio de CLS (<0.26 ó >1.65)
• GMSI no-IgG 

Las de bajo riesgo tienen una puntuación de 0 factores de riesgo.


PRUEBAS INICIALES Y SEGUIMIENTO

GMSI bajo riesgo: pacientes con < 1.5 g/dl de M; isotipo IgG; ratio normal. No requieren estudio de médula ósea ni serie ósea si la historia clínica, el hemograma, creatinina y calcio sugiere sólo GMSI. El estudio de médula ósea es necesario si el paciente presenta cualquier síntoma CRAB.
Seguimiento a los 6 meses (EF y BQ) y si estable, cada 2-3 años, o si aparición de sintomatología.

GMSI intermedio-alto riesgo: realizar estudio de médula ósea con citogenética, FISH (según disponibilidad del centro) y estudio inmunofenotipico. Realizar estudio de imagen para valoración esqueleto.
Seguimiento cada 6 meses (EF y BQ) durante el primer año y si estable, cada año, o si aparición de sintomatología.

Valorar en GMSI tipo IgM realizar TAC para descartar adenopatías




Bibliografía

Berenson JR. et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance: a consensus statement. Br J Haematol 150, 28–38

Korde N et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering multiple myeloma (SMM): novel biological insights and development of early treatment strategies. Blood. 2011; 117(21):5573-5581). 

Kyle RA, et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia (2010) 24, 1121–1127

Última actualización - 29.06.2012


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