viernes, 22 de septiembre de 2017
Buscar
OTRAS VERSIONES DEL ARTÍCULO
ENLACES DE INTERÉS
  • Acceda a los enlaces más importantes sobre linfomas y mielomas.
Ver enlaces
SELLOS DE CALIDAD
  • Nosotros subscribimos Los Principios del código HONcode de la Fundación Salud en la Red
  • Web Médica Acreditada. Ver más información
  • Web de interés sanitario
> linfomas > descripcion de los distintos tipos de linfoma > linfoma secundario del sistema nervioso central (secondary cns lymphoma)

Imprimir

LINFOMA SECUNDARIO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SECONDARY CNS LYMPHOMA)


Revisado por FJ Capote el 21.04.2013

El linfoma secundario se define como la afectación del SNC, no evidenciada al inicio del tratamiento de un linfoma sistémico. Es por tanto una forma extranodal de linfoma no Hodgkin que se origina en el cerebro, ojos o leptomeninges en el momento de la progresión o recaída.

Existe mayor riesgo de afectación del SNC en el momento de la recaída en los linfomas con IPI elevado (edad, ECOG, LDH, estadio, localización extranodal) así como de los localizados en órbita, médula ósea, testículo, hueso, mamas y área ORL. La incidencia es más alta en los linfomas más agresivos. Por tipos histológicos es: linfoma de Hodgkin (0.6%), linfoma indolente (3%), linfoma del manto (22%), linfoma difuso de células B grandes (5%), linfoma mediastínico (19%), linfoma de células T (5%), linfoma angiocéntrico (21%), linfoma Burkitt (19-33%), linfoma linfoblástico (23%). El intervalo entre el diagnóstico y la recurrencia suele ser entre los 3-6 meses (entre 0-44 meses). La recaída puede producirse simultáneamente a nivel sistémico y en SNC (20%), en SNC seguida de progresión sistémica (30%) y en forma aislada en SNC (5%). La supervivencia mediana es de 4-5 meses y sólo un 25% viven más e un año.

Los datos clínicos más frecuentes son cefalea, parálisis de pares craneales, compresión medular, alteración del estado mental.

El diagnóstico se basa en los síntomas y el hallazgo de células linfomatosas en el Líquido Cefalorraquídeo (LCR) y/o lesiones en el parénquima cerebral mediante TAC y/o RMN. También se pueden realizar determinaciones de inmunofenotipaje. De los análisis realizados se deduce que en los linfomas de bajo grado el riesgo de infiltración del SNC es bajo (excepto cuando se transforman) y por lo tanto no está indicada la profilaxis. Los Linfomas linfoblásticos y Linfoma Burkitt tienen una alta incidencia y deben recibir profilaxis con metotrexato intratecal y metotrexato a altas dosis o radioterapia craneal. Para los otros linfomas (linfoma de células grandes, etc) no hay uniformidad de criterios.

En cuanto al tratamiento, los resultados que hay comunicados en todas las series son malos. En una serie de 113 pacientes con recaída aislada en parénquima cerebral, la mediana de tiempo hasta la progresión y supervivencia (desde la recaída) fueron de 1 y 1.6 años respectivamente. En este mismo estudio, el tratamiento con metotrexato sistémico y la edad menor de 60 años comportaron mejor pronóstico en cuanto a supervivencia. El tratamiento con radioterapia no parece tener impacto sobre la supervivencia y probablemente deba reservarse para pacientes que no toleran o no responden a la quimioterapia.

En pacientes seleccionados (edad, respuesta a radioterapia-quimioterapia...) hay algunos resultados comunicados que parecen mejores (hasta el 80% libre de progresión al año) después de realizar quimioterapia a altas dosis con trasplante de progenitores hemopoyéticos utilizando acondicionamiento con busulfán, ciclofosfamida y tiotepa.

El papel de nuevos fármacos (citarabina liposomial, rituximab) en administración intratecal está por dilucidar.

Bibliografía

Alvarnas JC et al. High-dose therapy with hematopoietic cell transplantation for patients with central nervous system involvement by non-Hodgkin′s lymphoma. Biol Blood Marrow Transplant. 2000;6(3A):352-8.

Bokstein F, Lossos A, Lossos IS, Siegal T. Central nervous system relapse of systemic non-Hodgkin′s lymphoma: results of treatment based on high-dose methotrexate combination chemotherapy.Leuk Lymphoma 2002 Mar ; 43(3):587-93.

Cote GM, Hochberg EP, Muzikansky A, Hochberg FH, et al. Autologous stem cell transplantation with thiotepa, busulfan, and cyclophosphamide (TBC) conditioning in patients with CNS involvement by non-Hodgkin lymphoma.
Biol Blood Marrow Transplant. 2012;18(1):76-83.

Chua SL et al. Intrathecal chemotherapy alone is inadequate central nervous system prophylaxis in patients with intermediate-grade non-Hodgkin′s lymphoma. Leuk Lymphoma. 2002 Sep;43(9):1783-8.

Doolittle ND et al. Brain parenchyma involvement as isolated central nervous system relapse of systemic non-Hodgkin lymphoma: an International Primary CNS Lymphoma Collaborative Group report. Blood 2008;111:1085-1093.

Gleissner B, Chamberlain M. Treatment of CNS dissemination in systemic lymphoma. J Neurooncol 2007.

Hollender A, Kvaloy S, Lote K, Nome O, Holte H. Prognostic factors in 140 adult patients with non-Hodgkin′s lymphoma with systemic central nervous system (CNS) involvement. A single centre analysis. Eur J Cancer. 2000 Sep;36(14):1762-8.

Hollender A, et al. Central nervous system involvement following diagnosis of non-Hodgkin′s lymphoma: a risk model. Ann Oncol. 2002 Jul;13(7):1099-107.

Kawamura T, Koga S, Okamoto M, Kanno T, Iwamura H. Results of combined-modality therapy for primary and secondary malignant lymphoma of the central nervous system (CNS) Radiat Med. 2001 May-Jun;19(3):145-9.

Lister A, Abrey LE, Sandlund JT. Central Nervous System Lymphoma. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program) 2002: 283-296.

Nagpal S, Glantz M J, Recht L. Treatment and Prevention of Secondary CNS Lymphoma. Semin Neurol 2010; 30; 3: 263-272.

Rubenstein JL, et al. Phase I Study of Intraventricular Administration of Rituximab in Patients With Recurrent CNS and Intraocular Lymphoma. JCO 2007; 25;11: 1350-1356.

Tomita N, Kodama F, Kanamori H, Motomura S, Ishigatsubo Y. Secondary Central Nervous System Lymphoma. Int J Hematol. 2006; 84:128-135.

Van Besien K, Gisselbrecht C, Pfreundschuh M, Zucca E. Secondary lymphomas of the central nervous system: risk, prophylaxis and treatment. Leuk Lymphoma 2008; 49(S1): 52–58.

Última actualización - 21.04.2013


Linfomaymieloma.com 2007
  • Valido CSS
  • Valido XHTML 1.0 Transitional
  • Validado con TAW
SELLOS DE CALIDAD
  • Nosotros subscribimos Los Principios del código HONcode de la Fundación Salud en la Red
  • Web Médica Acreditada. Ver más información
  • Web de interés sanitario