domingo, 20 de agosto de 2017
Buscar
OTRAS VERSIONES DEL ARTÍCULO
ENLACES DE INTERÉS
  • Acceda a los enlaces más importantes sobre linfomas y mielomas.
Ver enlaces
SELLOS DE CALIDAD
  • Nosotros subscribimos Los Principios del código HONcode de la Fundación Salud en la Red
  • Web Médica Acreditada. Ver más información
  • Web de interés sanitario
> linfomas > descripcion de los distintos tipos de linfoma > linfoma mediastinico (mediastinal large b-cell lymphoma)

Imprimir

LINFOMA MEDIASTINICO (Mediastinal large B-cell lymphoma)


Revisado por FJ Capote el 21.09.2014

El linfoma mediastínico es un subtipo de linfoma de células B grandes de origen tímico y que tiene características peculiares. 

Representan aproximadamente el 2-4% de todos los linfomas no-Hodgkin y el 6-13% del total de linfomas de celulas B grandes. La incidencia es mayor en mujeres (ratio 2:1) y ocurre más frecuentemente entre los 30-40 años de edad. 

La mayoría de los pacientes presentan enfermedad localizada con síntomas producidos por la masa mediastínica (tos, dolor, disfagia, síndrome de vena cava superior, edema facial, aumento del tamaño mamario...). Sólo el 20% se presentan en estadio III/IV al inicio de la enfermedad. Puede haber afectación extranodal (médula ósea) en el momento del diagnóstico y de otros sitios (sistema nervioso, riñones) sobretodo en los casos de recaída. El tamaño voluminoso de la masa (mayor de 10 cm.; “bulky”) suele ser común, pudiendo infiltrar localmente pulmón, pleura, pared torácica, pericardio y producir taponamiento cardíaco y/o derrame pleural.

Desde el punto de vista histológico hay proliferación celular difusa y fibrosis (esclerosis). 

Expresa inmunofenotipo B (CD19, CD20, CD22, CD79a); sin embargo Ig y HLA I y II se expresan incompletamente o están ausentes. CD10 y CD5 son negativos. CD30 se expresa en más del 80% de los casos pero débil y heterogéneo comparado con el linfoma de Hodgkin. Positividad frecuente para IRF4/MUM1 y CD23. 

El estudio con técnicas de microarrays revela que se trata de una entidad distinta al linfoma de célula grande y al linfoma de Hodgkin clásico (subtipo eslerosis nodular) 

El pronóstico es relativamente bueno en comparación con el linfoma de célula grande en ausencia de factores adversos. Falta de respuesta a la primera línea de tratamiento, mal estado general, elevación de LDH, masa bulky, infiltración del pericardio y/o pleural son factores adversos. 

No existe un tratamiento estandarizado, habiendo diferencias entre los distintos centros. Los esquemas más utilizados son R-CHOP más radioterapia y DA-EPOCH-R (sin radioterapia).

El tratamiento con dosis altas de quimioterapia con trasplante de progenitores hematopoyéticos en primera línea, aunque obtiene muy buenos resultados, suele reservarse para pacientes refractarios o en recaída dados los excelentes resultados de la quimioterapia / radioterapia. 


Ya hay datos de la utilidad del PET para estadiaje y predicción de recaída en estos pacientes lo que ayudará a definir mejor la utilización del tratamiento radioterápico.
 

Bibliografía

Aoki T, Izutsu K, Suzuki R, Nakaseko C, et al. Prognostic significance of pleural or pericardial effusion, and the implication of optimal treatment in primary mediastinal large B-cell lymphoma: a multicenter retrospective study in Japan. Haematologica. 2014 Sep 12. pii: haematol.2014.111203. [Epub ahead of print]

Cairoli R et al. Efficacy of an early intensification treatment integrating chemotherapy, autologous stem cell transplantation and radiotherapy for poor risk primary mediastinal large B cell lymphoma with sclerosis. Bone Marrow Transplant. 2002 ;29(6):473-477. 

De Sanctis V, et al. MACOP-B and involved-field radiotherapy is an effective and safe therapy for primary mediastinal large B cell lymphoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008 Nov 15;72(4):1154-60. Epub 2008 May 9. 

Dunleavy K, Pittaluga S, Maeda LS, Advani R. et al. Dose-adjusted EPOCH-rituximab therapy in primary mediastinal B-cell lymphoma. N Engl J Med. 2013 Apr 11;368(15):1408-16.


Faris JE, LaCasce AS. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. Clin Adv Hematol Oncol. 2009 Feb;7(2):125-33. 

Fietz T, et al. Treatment of primary mediastinal large B cell lymphoma with an alternating chemotherapy regimen based on high-dose methotrexate. Ann Hematol. 2009 May;88(5):433-9. 

Gaulard P, et al. Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma. En: Swerdlow SJ, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Eds.). World Health Organization Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press. Lyon 2008: 250-251 

Hamlin PA. Evolving treatment paradigms for primary mediastinal diffuse large B-cell lymphoma. J Clin Oncol. 2014 Jun 10;32(17):1751-3

Itami J et al. Role of radiation therapy in the management of primary mediastinal large B-cell lymphoma (PMLBL). Radiat Med. 2002; 20(6):311-8. 

Johnson PW, Davies AJ. Primary mediastinal B-cell lymphoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2008:349-58.

Martelli M, Ceriani L, Zucca E, Zinzani PL, et al. [18F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography predicts survival after chemoimmunotherapy for primary mediastinal large B-cell lymphoma: results of the International Extranodal Lymphoma Study Group IELSG-26 Study. J Clin Oncol. 2014 Jun 10;32(17):1769-75.

Rodríguez J, et al. Primary mediastinal large cell lymphoma (PMBL): frontline treatment with autologous stem cell transplantation (ASCT). The GEL-TAMO experience. Hematol Oncol. 2008 Sep;26(3):171-8. 

Savage KJ. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. Oncologist. 2006;11(5):488-95. 

Seidemann K et al. Primary mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis in pediatric and adolescent patients: treatment and results from three therapeutic studies of the Berlin-Frankfurt-Munster Group. J Clin Oncol. 2003; 21(9):1782-9 

Siracusano L, et al. Primary mediastinal B-cell lymphoma with sclerosis: report of 11 cases treated with intensified-CHOP plus radiotherapy. Am J Hematol. 2005; 78(4):312-3. 

Steidl C, Gascoyne RD. The molecular pathogenesis of primary mediastinal large B-cell lymphoma. Blood. 2011; 118(10):2659-69.

Todeschini G, et al. Primary mediastinal large B-cell lymphoma (PMLBCL): long-term results from a retrospective multicentre Italian experience in 138 patients treated with CHOP or MACOP-B/VACOP-B. Br J Cancer. 2004; 90(2):372-6. 

Zinzani PL et al. Induction chemotherapy strategies for primary mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis: a retrospective multinational study on 426 previously untreated patients. Haematologica 2002 ;87(12):1258-64. 

Zinzani PL, et al. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. En Mauch PM, et al (eds). Non-Hodgkin´s lymphomas. Lippincott Williams&Williams. Philadelphia 2004.

Última actualización - 21.09.2014


Linfomaymieloma.com 2007
  • Valido CSS
  • Valido XHTML 1.0 Transitional
  • Validado con TAW
SELLOS DE CALIDAD
  • Nosotros subscribimos Los Principios del código HONcode de la Fundación Salud en la Red
  • Web Médica Acreditada. Ver más información
  • Web de interés sanitario