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> linfomas > descripcion de los distintos tipos de linfoma > linfoma del manto (mantle cell lymphoma)(revisado 22-09-2014)

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LINFOMA DEL MANTO (Mantle cell lymphoma)


Revisado por FJ Capote el 22.09.2014

El linfoma de células del manto (LCM) representa aproximadamente entre el 5-8% del total de linfomas no hodgkin. Es más frecuente en varones.

Su curso es agresivo. La sintomatología más frecuente viene dada por la presencia de adenopatías. Son frecuentes la afectación de la médula ósea, el bazo, cavum, tubo digestivo, pleura, órbita y sangre periférica. La afectación del SNC también es posible.

La combinación del estudio morfológico y de técnicas citogenéticas, moleculares e inmunológicas permite la definición de esta entidad (clasificación REAL/WHO). 
Desde el punto de vista citológico se describen 4 variantes: clásica (87.5%), de célula pequeña (3.6%), pleomórfica (5.9%) y blástica (2.6%). En el inmunofenotipo sIg++, l > k , CD19/20/22+, CD5+, CD10-, CD23-, CD11c-, HLA-DR++, CD43+, ciclina D1. Por técnicas de citogenética convencional o con Souther Blot se demuestra en el 70-75% de los casos la traslocación t(11;14)(q13;q32). Aunque es típica la t(11;14)(q13;q32) no es ésta la única anomalia genética, siendo relevantes las delecciones 13q14, 17p13, 11q2-3, 6q21 y la trisomia 12. En los casos de negatividad de ciclina-D1 la detección de Sox-11 puede ayudar a establecer el diagnóstico.

Para valorar el pronóstico se utilizan el estudio del perfil de expresión genética, el estudio del índice de Ki-67 y el índice pronóstico (MCL international prognostic index, MIPI) que utiliza la edad, ECOG, LDH y cifra de leucocitos y establece 3 grupos: bajo riesgo (44% de los pacientes, mediana de supervivencia no alcanzada), riesgo intermedio (35% de los pacientes, mediana de supervivencia 51 meses) y alto riesgo (21% de los pacientes, mediana de supervivencia 29 meses). 

TRATAMIENTO

Algunos pacientes con baja carga tumoral pueden no precisar tratamiento inicialmente.

El tratamiento puede realizarse con quimioinmunoterapia de inducción (R-CHOP, R-Bendamustina, R-HyperCVAD/MTX-AraC) seguido a no de consolidación con trasplante de progenitores hematopoyéticos  (alogénico en casos seleccionados) y/o mantenimiento con rituximab.

En los pacientes en recaída tienen eficacia esquemas que contienen bortezomib, lenalidomida, temsirolimus e ibrutinib, entre otros.

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Última actualización - 22.09.2014


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