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> linfomas > descripcion de los distintos tipos de linfoma > linfoma de burkitt (burkitt lymphoma)(revisado 07-12-2013)

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LINFOMA DE BURKITT (Burkitt Lymphoma)


Revisado por FJ Capote el 12.12.2013

En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, la leucemia tipo Burkitt y el linfoma tipo Burkitt son clasificados como diferentes formas de presentación de una misma enfermedad. El linfoma de Burkitt recibe también el nombre de linfoma de células pequeñas no hendidas. Su frecuencia es de aproximadamente el 1-5% del total de linfomas. Es más frecuente en niños (30-50% del total de casos) y en pacientes inmunocomprometidos (VIH).
En la última decada ha mejorado la curación y supervivencia notablemente en pacientes jóvenes aunque no en mayores de 60 años.
Se define como una neoplasia de células B, que desde el punto de vista morfológico se caracteriza por la existencia de células monomórficas de tamaño medio, de núcleo redondeado, con 2-5 nucleolos y relativo abundante citoplasma basófilo. Se suelen ver vacuolas en citoplasma. El índice proliferativo es alto. Puede presentar el llamado patrón en cielo estrellado. Se describe una variedad Burkitt-like. Los estudios inmunológicos demuestran que las células son B (CD19, CD20, CD22, CD79a); SIgM+, CD10+, CD5-, CD23-. En los estudios genéticos se detecta en muchos casos la traslocación de c-myc desde el cromosoma 8 al 14 t(8;14) o al 2 t(8;2) ó 22 t(8;22). El diagnóstico y clasificación basada en la expresión genética está cobrando importancia mostrándose superior a otros métodos de diagnóstico y diferenciándolo de otro tipo de linfoma, tal como el difuso de célula grande.
Desde el punto de vista clínico se trata de una enfermedad de comienzo brusco y comportamiento agresivo, pero potencialmente curable. La cifra de LDH suele estar elevada. Tiene tendencia a producir síndrome de lisis tumoral durante el tratamiento así como riesgo de infiltración de sistema nervioso central y médula ósea. Se suelen distinguir 3 formas de presentación clínica: endémica (africana), no endémica y en relación con inmunodeficiencia.
Para el estadiaje se utiliza en niños el sistema de Murphy/St Jude system y Ann-Arbor en adultos. El PET va incorporándose a la evaluación inicial y final.
La quimioterapia con esquemas intensivos (B-NHL 2002, HyperCVAD, CODOX-M/IVAC) en los que se utilizan dosis altas de metotrexato y profilaxis del sistema nervioso central consigue, a pesar de la agresividad de la enfermedad, muy buenos resultados, con una tasa alta de respuestas completas y supervivencia libre de enfermedad. Recientemente se está añadiendo el uso de Rituximab (anti-CD20) a los tratamientos, y en estudios preliminares se está apreciando mejoría de los resultados con esta estrategia. En determinados casos puede realizarse tratamiento con trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH).

Bibliografía

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Última actualización - 12.12.2013


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