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> linfomas > descripcion de los distintos tipos de linfoma > linfoma de celulas t periferico,nos (peripheral t-cell lymphoma, not otherwise specified)

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LINFOMA DE CELULAS T PERIFERICO, NOS(Peripheral T-Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified)


Revisado por FJ Capote el 25.12.2012

Los linfomas no-Hodgkin de células T son neoplasias relativamente poco frecuentes y suponen aproximadamente el 10% de todos los linfomas no-Hodgkin. Con una incidencia en torno a 1.7 x 100.000 habitantes/año, varía dependiendo de los países, y su prevalencia es mayor en Asia.

El linfoma T Periférico, NOS (Peripheral T-Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified) constituye una categoría de linfomas, nodal y extranodal, de células T maduras que no se corresponden con otras entidades específicamente definidas de la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud. Es la entidad más frecuente, representando el 30% de los linfomas de células T periféricas.

Una gran parte de los pacientes presentan en el momento del diagnóstico enfermedad avanzada y síntomas B. Se trata de linfomas agresivos con pobre respuesta al tratamiento y recaídas frecuentes; baja tasa de supervivencia global y supervivencia libre de progresión a los 5 años (20-30% en la mayoría de las series).

En el inmunofenotipo se aprecia CD4>CD8, pérdida frecuente antígenos (CD7, CD5, CD4/CD8, CD52), CD30-/+, CD56-/+, CD10-, BCL6-, CLCX13-, PD1-.

Son el IPI (ST a los 5 años: 74%, 49%, 21% y 6%, según el grupo de riesgo bajo, intermedio bajo, intermedio alto y alto, respectivamente) y el PIT (ST a los 5 años: 62%, 52%, 32%, y 18%, según el grupo de riesgo) los sistemas pronósticos que pueden tener un papel importante en la estratificación de pacientes para la realización de tratamientos más intensos.

Los esquemas habitualmente utilizados para el tratamiento de las neoplasias de células B, aunque consiguen resultados aceptables de respuesta, no son eficaces para mantener ésta. No existe consenso sobre el tratamiento de estas neoplasias y es recomendable la inclusión de los pacientes, si es posible, en ensayos clínicos.

El tratamiento más utilizado sigue siendo CHOP, con modificaciones (CHOEP, CHOP-14, etc), aunque sin resultados de clara mejora. Existen algunas recomendaciones de profilaxis sobre SNC.

El trasplante autólogo puede ser una opción como tratamiento de consolidación del tratamiento quimioterápico en pacientes con enfermedad quimiosensible, así como en el rescate de pacientes en recaída o refractarios. Hasta el momento la experiencia con trasplante alogénico es limitada aunque se ha reportado la existencia de efecto contra linfoma T periférico.

Entre los nuevos agentes con actividad se encuentran: pralatexatre (análogo folatos), romidepsina (inhibidor de histona deacetilasa), Inhibidor de Aurora A kinasa, dasatinib, bortezomib (inhibidor proteosoma), lenalidomida (inmunomodulador) y gemcitabina, entre otros.

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Última actualización - 25.12.2012


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