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> linfomas > descripcion de los distintos tipos de linfoma > linfomas cutaneos (cutaneous lymphomas) > micosis fungoide (mycosis fungoides)

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MICOSIS FUNGOIDE (Mycosis fungoides)


Revisado por FJ Capote el 06.12.2012

Es el tipo más frecuente de linfoma T cutáneo. Tiene predominio en varones (2:1). Desde el punto de vista clínico se caracteriza por la aparición de placas, manchas o tumores en la piel, aunque hay variantes en las que se aprecian vesículas, zonas hipopigmentadas, etc. Suele permanecer durante años limitada a la piel, aunque en estadios avanzados puede invadir otros órganos (ganglios, higado, bazo, pulmón y sangre; la infiltración de médula ósea es rara)
La etiología es desconocida.
Desde el punto de vista microscópico, en las lesiones cutáneas se aprecia una infiltración epidermotrópica consistente en linfocitos de tamaño pequeño y mediano con núcleo irregular de aspecto cerebroide. Los llamados microabscesos de Pautrier (agregados de células cerebriformes en la epidermis) son característicos aunque no se ven en todos los casos. En la dermis los infiltrados que se forman dependen del estadio. Casi siempre hay infiltración inflamatoria asociada.
El inmunofenotipo típico es CD2+, CD3+, TCRß+, CD5+, CD4+, CD8-.
El diagnóstico se realiza por los datos clínicos e histopatológicos.
La clasificación que se utiliza para estadiaje es la ISCL-EORTC.
El tratamiento estándar consiste en medidas paliativas con PUVA, radiación con electrones, esteroides tópicos, reitnoides, vitamina D, mostazas nitrogenadas, BCNU. El tratamiento sistémico se reserva para estadios avanzados, y consiste en la administración de quimioterápicos: doxorrubicina liposomal, etopósido, metotrexato, clorambucil, interferón, bexaroteno, denileukin diftitox, vorinostat or romidepsin, antiCD52, y en algunos casos trasplante alogénico.
Última actualización - 06.12.2012


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