sábado, 29 de abril de 2017
Buscar
OTRAS VERSIONES DEL ARTÍCULO
ENLACES DE INTERÉS
  • Acceda a los enlaces más importantes sobre linfomas y mielomas.
Ver enlaces
SELLOS DE CALIDAD
  • Nosotros subscribimos Los Principios del código HONcode de la Fundación Salud en la Red
  • Web Médica Acreditada. Ver más información
  • Web de interés sanitario
> linfomas > descripcion de los distintos tipos de linfoma > leucemia linfatica cronica b / linfoma linfocitico de celulas pequenas (chronic lymphocytic leukaemia / small lymphocytic lymphoma)

Imprimir

LEUCEMIA LINFATICA CRONICA B / LINFOMA LINFOCITICO DE CELULAS PEQUENAS (Chronic lymphocytic leukaemia / small lymphocytic lymphoma)


Revisado por FJ Capote el 07.09.2014

La leucemia lifática crónica y el linfoma linfocítico bien diferenciado son dos procesos idénticos, denominándose leucemia si predomina su expresión en sangre periférica (LLC-B).

La LLC tiene una incidencia de 3-5 casos por 100.000 habitantes/año, pero que se incrementa con la edad a 50 casos en la población mayor de 70 años, siendo la variedad más frecuente de leucemia en adultos.

Cuando se trata de la forma leucémica hay en sangre periférica un número de linfocitos mayor de 5.000/mm3, y se ven en el frotis las llamadas manchas de Gümprecht.

Morfológicamente se aprecian ganglios linfáticos característicamente infiltrados. La célula predominante es pequeña, a veces algo más grande que el linfocito normal, de cromatina gruesa, núcleo redondo y ocasionalmente con nucleolo. Hay también células grandes que forman habitualmente agregados celulares (centros proliferativos). El incremento de células grandes puede estar asociado a una evolución más agresiva.

Los estudios inmunológicos demuestran que las células son B (CD19, CD20, CD79a). Expresan inmunoglobulinas de superficie IgM, y menos frecuentemente IgD . Son CD5+, CD23+, CD23+, CD43-, CD11c+/- y CD10- .

En los estudios genéticos se detectan reordenamientos de cadenas ligeras de inmunoglobulinas. En un tercio de los casos hay trisomía 12. En un 25% hay anomalías del 13q. También se han descrito t/11;14) y bcl1.

Desde el punto de vista pronóstico existen algunos datos tales como la expresión de CD38, ZAP70 y mutación de IgVH, que pueden predecir el tiempo hasta la progresión. En la decisión de tratamiento se deben tomar en consideración la existencia de del(11q), del(17p) y mutación TP53. Los pacientes con del(17p) no responden a fludarabina o la combinación con ciclofosfamida.

Desde el punto de vista clínico en la mayoría de los casos se trata de pacientes mayores. La mayor parte de los pacientes tiene afectación de médula ósea y expresión periférica al diagnóstico. Frecuentemente hay afectación nodular, esplénica y hepática. Se pueden afectar otros órganos extraganglionares. Pueden progresar a otras formas histológicas.

El estadiaje se realiza por los sistemas pronósticos de Rai (0, I, II, III, IV) o de Binet (A, B, C). Existen otros sistemas pronosticos (Ej: Nomogram and prognostic index (PI) MD Anderson Cancer Center)

TRATAMIENTO
En los estadios de bajo riesgo asintomáticos sólo se realiza seguimiento. En los estadios con enfermedad avanzada (Binet A y B si tienen síntomas, Binet C, Rai II con síntomas, Rai III-IV) se realiza tratamiento quimioterápico.

Los síntomas B, las citopenias no autoinmunes, las complicaciones por adenopatías, esplenomegalia o hepatomegalia así como las citopenias autoinmunes que no responden a corticoides son indicación de tratamiento.

El tratamiento incluye quimioterapia con análogos de las purinas (fludarabina, cladribina) solos o en combinación con ciclofosfamida y rituximab (Ej: R-FC). El clorambucil es de elección en pacientes con mal estado general. En pacientes con delección de 17p o mutación p53 se prefiere el uso de alemtuzumab y alotrasplante como consolidación.

Otros medicamentos tienen también indicación aprobada: bendamustine y ofatumumab (HuMax CD20). Ya se han dado recomendaciones para el suso de bendamustine en primera línea (SIE, SIES, GITMO Group)

Se están realizando ensayos clínicos que intentan averiguar el papel que puede desempeñar el tratamiento de mantenimiento con anticuerpos monoclonales (Rituximab).

Idelalisib e ibrutinib son 2 nuevos fármacos con un potencial importante en esta patología tanto en pacientes mayores como en recaida.

El trasplante de progenitores hematopoyéticos también se encuentra disponible, siendo una opción en fase de investigación, con indicación para pacientes de alto riesgo y/o enfermedad refractaria.

Bibliografía

Cuneo A, Marchetti M, Barosi G, et al. Appropriate use of bendamustine in first-line therapy of chronic lymphocytic leukemia. Recommendations from SIE, SIES, GITMO Group. Leuk Res. 2014 Jul 7. pii: S0145-2126(14)00196-9.

García Marco JA, Giraldo Castellano P, López Jiménez J, Ríos Herranz E, et al en representación del Grupo Español de Leucemia Linfática Crónica (GELLC). National guidelines for the management of patients with chronic lymphocytic leukemia. Sociedad Españolae Hematologí y Hemoterapia and Grupo Españo de Leucemia Linfocíica Crónica. Med Clin (Barc). 2013 Aug 17;141(4):175.e1-8.

Gentile M, Mauro FR, Rossi D, et al. Italian external and multicentric validation of the MD Anderson Cancer Center nomogram and prognostic index for chronic lymphocytic leukaemia patients: analysis of 1502 cases. Br J Haematol. 2014 Jul 11. doi: 10.1111/bjh.13032. [Epub ahead of print]

Ghielmini M, Vitolo U, Kimby E, Montoto S, et al. ESMO Guidelines consensus conference on malignant lymphoma 2011 part 1: diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), follicular lymphoma (FL) and chronic lymphocytic leukemia (CLL). Ann Oncol. 2013 Mar;24(3):561-76.

Khan M, Saif A, Sandler S, Mirrakhimov AE. Idelalisib for the treatment of chronic lymphocytic leukemia. ISRN Oncol. 2014 Apr 1;2014:931858

Parmar S, Patel K, Pinilla-Ibarz J. Ibrutinib (imbruvica): a novel targeted therapy for chronic lymphocytic leukemia. P T. 2014 Jul;39(7):483-519.

Tausch E, Mertens D, Stilgenbauer S. Advances in treating chronic lymphocytic leukemia. F1000Prime Rep. 2014 Aug 1;6:65

Última actualización - 07.09.2014


Linfomaymieloma.com 2007
  • Valido CSS
  • Valido XHTML 1.0 Transitional
  • Validado con TAW
SELLOS DE CALIDAD
  • Nosotros subscribimos Los Principios del código HONcode de la Fundación Salud en la Red
  • Web Médica Acreditada. Ver más información
  • Web de interés sanitario