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> linfomas > descripcion de los distintos tipos de linfoma > enfermedad de castleman (castleman disease)

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ENFERMEDAD DE CASTLEMAN (Castleman disease)


Revisado por FJ Capote el 03.12.2012

La enfermedad de Castleman es una patología rara que se caracteriza por el crecimiento de tejido linfático en tórax, estómago o cuello, fundamentalmente.

Se distinguen 3 tipos: hialino-vascular, plasmo-celular y enfermedad de Castleman Multicéntrica. 

El tipo hialino-vascular representa el 90% de los casos. Suele ser asintomático o depender los síntomas del tamaño y localización del ganglio afectado. 

En la forma plasmo-celular puede haber además rash cutáneo, anemia hemolítica e hipergammaglobulinemia. 

En la enfermedad de Castleman Multicéntrica hay además hepatoesplenomegalia y síntomas sistémicos (fiebre, pérdida de peso, sudores). Es más frecuente su aparición en pacientes con infección por el VIH y sarcoma de Kaposi, sindrome POEMS y linfoma no-Hodgkin. Se relaciona con la infección por el virus HHV8. 

TRATAMIENTO
En las formas localizadas el tratamiento puede ser quirúrgico, y en caso de no ser resecable puede utilizarse la radioteapia. 

En las formas generalizadas el tratamiento no está estandarizado; se pueden utilizar esteroides, poliquimioterapia, interferon, rituximab, anticuerpos monoclonales anti-IL6 & ILR (siltuximab, tocilizumab) y talidomida. En pacientes con infección VIH, debido a su estado inmunitario, la poliquimioterapia entraña mayores riesgos.

Bibliografía

Galeotti C, Boucheron A, Guillaume S, Koné-Paut I. Sustained remission of multicentric Castleman disease in children treated with tocilizumab, an anti-interleukin-6 receptor antibody. Mol Cancer Ther. 2012;11(8):1623-6.

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Última actualización - 03.12.2012


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