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> linfomas > descripcion de los distintos tipos de linfoma > linfoma difuso de celulas b grandes (diffuse large b-cell non-hodgkin’s lymphoma, dlbcl)

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LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES (Diffuse large B-cell non-Hodgkin’s lymphoma, DLBCL)


Revisado por FJ Capote el 06.12.2013

El linfoma difuso de células grandes B (LDCBG) es el tipo más frecuente de linfoma (aproximadamente entre el 30 y 50% del total de casos nuevos). Más de la mitad de los pacientes son mayores de 60 años aunque puede aparecer en cualquier edad. La tasa de incidencia en Europa es de 3–4/100.000 habitantes año. Desde el punto de vista clínico los pacientes presentan crecimiento rápido de masas ganglionares o extraganglionares (en hasta el 40%: médula ósea, Waldeyer, testículo, etc). Se trata de una enfermedad con un comportamiento clínico agresivo pero curable. La combinación de técnicas inmunológicas, citogenéticas y moleculares permite la definición de esta entidad en la clasificación REAL y de la OMS. Desde el punto de vista morfológico se caracteriza por la existencia de células grandes (el núcleo es al menos 2 veces el tamaño de un linfocito normal), con núcleo vesicular, citoplasma basófilo y un índice proliferativo medio/alto. Los estudios inmunológicos demuestran que las células son B (CD19, CD20, CD22, CD79a); pueden expresar inmunoglobulinas de superficie e intracitoplasmática, CD5 y CD10. En los estudios genéticos se detecta bcl-2 en cerca del 30% de los casos; en algunos también se detecta c-myc. Rosenwald et al (Lymphoma/Leukemia Molecular Profiling Project) en un análisis de 240 biopsias de linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) utilizando OncoChips (microarrays de ADN) establecen 3 subgrupos de expresión génica, con implicación pronóstica: LDCBG de células germinales B-like, LDCBG de células B-like activadas y LDCBG de tipo 3. La dificultad de utilizar los perfiles de expresión génica conduce a la utilización de algoritmos de diagnóstico histoquímico, más fácilmente aplicables en la rutina clínica. La expresión simultánea de C-MYC y BCL2 también identifica un grupo de pronóstico especialmente adverso. Para el estadiaje y evaluación de la respuesta se precisan estudios analíticos y de imagen; el uso de la tomografía de emisión de positrones (PET) ha adquirido gran importancia. En los grupos de alto riesgo se realiza estudio del líquido cefalorraquídeo. En la evaluación pronóstica tiene gran importancia el Indice Pronóstico Internacional (IPI) y el IPI ajustado a la edad en pacientes jóvenes; en los pacientes tratados con R-CHOP la utilización de R-IPI (Revised International Prognostic Index) es mejor predictor. En el momento actual, y aunque la práctica tiene variaciones según los centros, las recomendaciones de tratamiento de la European Society for Medical Oncology (ESMO) son las siguientes: Pacientes jóvenes de bajo riesgo (IPI ajustado a la edad = 0), sin enfermedad voluminosa. Quimioterapia CHOP (6-8 ciclos) combinada con Rituximab (6 dosis) cada 21 días. La consolidación con radioterapia no ha mostrado beneficio. Pacientes jóvenes de bajo-intermedio riesgo (IPI ajustado a la edad = 1), o IPI de bajo riesgo (IPI ajustado a la edad = 0), con enfermedad voluminosa. Quimioterapia CHOP combinada con Rituximab (6 ciclos) cada 21 días, seguida de consolidación con radioterapia en zonas sulky. También R-ACVBP. Pacientes jóvenes de alto y intermedio-alto riesgo (IPI ajustado a la edad ≥2) No existe un estándar con suficiente eficacia, por lo que los pacientes deberían incluirse preferiblemente en ensayos clínicos. No obstante, el tratamiento más utilizado es la quimioterapia CHOP (6-8 ciclos) combinada con Rituximab (8 dosis) cada 14-21 días. La utilización de altas dosis de quimioterapia con trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) en primera línea es experimental. La profilaxis de la recaída en SNC es recomendable. La consolidación con radioterapia de los sitios bulky no ha probado beneficio. Pacientes entre 60-80 años La utilización de quimioterapia CHOP (8 ciclos) combinada con Rituximab (8 dosis) cada 21 días. Si se administra cada 14 días pueden ser suficientes 6 ciclos. Pacientes mayores de 80 años La utilización de quimioterapia R-miniCHOP podría producir resultados satisfactorios. Profilaxis recaídas en SNC Tienen mayor riesgo de afectación de SNC los pacientes con intermedio-alto y alto riesgo, especialmente los que tengan afectado más de un sitio extranodal, LDH elevada o afectación de senos paranasales, testicular o médula ósea. Tratamiento de las recaídas En pacientes menores de 65 años los esquemas de quimioterapia ESHAP, DHAP o ICE, con la adición de Rituximab, seguidos de TPH podrían constituir un tratamiento adecuado. En pacientes no aptos para TPH podrían utilizarse otros esquemas (uR-GEMOX, etc) que podrían combinarse con radioterapia.

Bibliografía

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Última actualización - 06.12.2013


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