• Página de Inicio
  • Mapa Web
  • Acceso a avisos del sitio web
  • Contactar
lunes, 24 de noviembre de 2014
Buscar
OTRAS VERSIONES DEL ARTÍCULO
ENLACES DE INTERÉS
  • Acceda a los enlaces más importantes sobre linfomas y mielomas.
Ver enlaces
SELLOS DE CALIDAD
  • Nosotros subscribimos Los Principios del código HONcode de la Fundación Salud en la Red
  • Web Médica Acreditada. Ver más información
> linfomas > descripcion de los distintos tipos de linfoma > leucemia de celulas peludas (hairy cell leukemia)

Imprimir

LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS (Hairy cell leukemia)


Revisado por FJ Capote el 07.09.2014

La leucemia de células peludas es un síndrome linfoproliferativo crónico de células B, que comprende aproximadamente el 2-3% del total de leucemias del adulto. Estas células presentan proyecciones pilosas características e infiltran la médula ósea y la pulpa roja del bazo fundamentalmente aunque pueden infiltrarse otros órganos.

En más de la mitad de los enfermos hay anemia (80%), leucopenia, neutropenia monocitopenia, trombopenia, esplenomegalia (80-90%) e infecciones; también son frecuentes la hepatomegalia y las enfermedades autoinmunes (poliartritis, eritema nodoso…). Son poco frecuentes las adenopatías, afectación ósea, ascitis, derrame pleural y las complicaciones neurológicas.

En sangre periférica puede haber leucocitosis o monocitopenia. Las células peludas (tricoleucocitos) son células linfoides de tamaño pequeño o mediano con un núcleo oval o indentado de cromatina más dispersa que en los linfocitos normales y nucleolos ausentes o poco evidentes. El citoplasma es abundante y de color azul pálido, presentando proyecciones peludas en toda su periferia. Estas proyecciones son diferentes a las de los linfocitos del linfoma esplénico con linfocitos vellosos (SLVL). Muestran positividad para la fosfatasa ácida tartrato resistente (TRAP)

El aspirado de la médula ósea puede ser seco por fibrosis, observándose un incremento de las fibras reticulínicas. Se aprecia un infiltrado tumoral intersticial o parcheado con una preservación parcial de la grasa y de los elementos hematopoyéticos. A diferencia de la mayoría de los linfomas de bajo grado, el infiltrado se caracteriza por presentar una amplia separación entre los pequeños núcleos ovales o arriñonados de las células, las cuales pueden tener forma de “huevo frito”.

En el bazo los infiltrados celulares se encuentran en los cordones de la pulpa roja, con una pulpa blanca típicamente atrófica. En el hígado la infiltración es generalmente portal y sinusoidal. Pueden aparecer infiltrados los ganglios linfáticos, aunque este hallazgo suele coincidir con elevada masa tumoral.

Existe una forma llamada VARIANTE (10% del total de casos) en la cual las células circulantes presentan un núcleo oval o redondo y un nucleolo prominente semejante al de los prolinfocitos Suele presentarse con leucocitosis (>50.000/micrL). Las células tienen fenotipo B pero suelen ser CD25- y CD103- y pueden ser negativas para la fosfatasa ácida tartrato resistente.

Desde el punto de vista del inmunofenotiopo, las células tumorales contienen Ig de superficie (IgM con o sin IgD, G ó A), antígenos de línea B (CD19, CD20, CD22, CD79a). Expresan FMC7, CD103, CD11c (intenso) y CD25 (intenso), y son son típicamente negativas para CD79b, CD5, CD10 y CD23. En las secciones de tejidos, el anticuerpo monoclonal DBA.44 (95% de los casos) se fija fuertemente a las células peludas, pero esto puede ocurrir también en otros linfomas (SLVL). La estructura observada por microscopía electrónica es característica

Existe reordenamiento de los genes de las cadenas pesadas y ligeras de las inmunoglobulinas. Los genes de la región variable están mutados, lo que sugiere un origen postgerminal. No se han descrito anomalías genéticas específicas. La ciclina D1 está sobreexpresada en el 50-75% de los casos, pero no parece estar en relación con la t(11;14) ni con el reordenamiento del BCL1.

TRATAMIENTO
Se puede aceptar la táctica de “watch and wait”, aunque se acepta el comenzar tratamiento cuando hay enfermedad sintomática (cansancio, molestias por la esplenomegalia) o cuando aparecen citopenias (anemia, trombopenia, neutropenia)

Para el tratamiento se utiliza:

Cladribina (2-clorodesoxiadenosina, 2-CdA). Es el tratamiento más utilizado. La dosis habitual es de 0.1 mg/kg/día en perfusión continua durante 7 días, aunque se utilizan también dosis discontinuas (perfusión de 2 horas durante 5 días o de 3 horas una vez a la semana durante 6 semanas). Los efectos indeseables más notorios son neutropenia e inmunodepresión. También se está utilizando la administración subcutánea.

Pentostatina (2-deoxicoformicina). La dosis habitualmente empleada es de 4 mg/m2 cada 15 días hasta un total de 8-10 ciclos. Entre los efectos secundarios destacan la mielosupresión, fiebre, infecciones, alteraciones digestivas, neurológicas y hepáticas.

La tasa de remisión completa que se consigue con estos medicamentos oscila entre el 75-90% y la de recaídas a largo plazo del 30-40%.

Interferón se utiliza en algunos enfermos que no han respondido al tratamiento con análogos de las purinas. La esplenectomía también puede conseguir remisiones prolongadas. Los anticuerpos monoclonales (rituximab) están mostrando su eficacia en pacientes con enfermedad refractaria o en recaída, así como para el tratamiento de la enfermedad mínima residual (MRD)

El retratamiento con el mismo fármaco puede ser razonable en caso de recaída cuando la duración de la remisión fue mayor al año. En caso de resistencia debería considerarse la utilización de nuevos fármacos (ibrutinib, vemurafenib).

Bibliografía

Cornet E, Delmer A, Feugier P, et al. Recommendations of the SFH (French Society of Haematology) for the diagnosis, treatment and follow-up of hairy cell leukaemia. Ann Hematol. 2014 Jul 5. [Epub ahead of print]

Else M et al. Long remissions in hairy cell leukemia with purine analogs: a report of 219 patients with a median follow-up of 12.5 years. Cancer. 2005 104(11):2442-8

Foucar K, Catovsky D. Hairy cell leukaemia. En: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW (Eds.). World Health Organization Clasification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IARCPress. Lyon 2001: 138-141.

Goodman GR et al. Hairy cell leukaemia: an update. Curr Opin Hematol 2003; 10: 4: 258-266

Goodman GR. Cladribine in the treatment of hairy-cell leukaemia. Best Practice Research Clinical Haematology 2003; 16; 1: 101-116.

Grever MR. Pentostatin in the treatment of hairy-cell leukaemia. Best Practice Research Clinical Haematology 2003; 16; 1: 91-99

Grever MR. How I treat hairy cell leukemia. Blood 2010; 115(1): 21-8.

Grever MR, Blachly JS, Andritsos LA. Hairy cell leukemia: Update on molecular profiling and therapeutic advances. Blood Rev. 2014 Sep;28(5):197-203

Kraut EH. Clinical manifestations and infectious complications of hairy-cell leukaemia. Best Practice Research Clinical Haematology 2003; 16; 1: 33-40.

Kreitman RJ, Fitzgerald DJ, Pastan I. Approach to the patient after relapse of hairy cell leukemia. Leuk Lymphoma. 2009; 50 Suppl 1:32-7.

Maevis V, Mey U, Schmidt-Wolf G, Schmidt-Wolf IG. Hairy cell leukemia: short review, today′s recommendations and outlook. Blood Cancer J. 2014 Feb 14;4:e184.

Thomas DA et al. Rituximab in relapsed or refractory hairy cell leukemia. Blood 2003

Troussard X. Leucémie à tricholeucocytes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Hématologie, 13-014-H-10, 2007.

Wanko SO, de Castro C. Hairy cell leukemia: an elusive but treatable disease. Oncologist. 2006 11(7):780-9.

Última actualización - 07.09.2014


Linfomaymieloma.com 2007
  • Valido CSS
  • Valido XHTML 1.0 Transitional
  • Validado con TAW